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Coordenação da Politica Nacional de Sangue e Hemoderivados
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PROGRAMA DE COAGULOPATIAS |
Coagulopatias Hereditárias
As coagulopatias
hereditárias são doenças hemorrágicas decorrentes da deficiência
quantitativa e/ou qualitativa de um ou mais fatores da coagulação.
As coagulopatias hereditárias encontram-se presentes em todos os
grupos étnicos e regiões geográficas, com maior prevalência de
algumas deficiências em alguns grupos étnicos. Das coagulopatias
hereditárias, a doença von Willebrand e as hemofilias são as mais
freqüentes. As hemofilias são transmitidas como herança ligada ao
cromossoma X, decorrentes de mutações nos genes que codificam o
fator VIII (hemofilia A) e o fator IX (hemofilia B) da coagulação.
Das hemofilias, a hemofilia A é a mais freqüente, ocorrendo em cerca
de 1:10.000 homens, sendo que a hemofilia B é 3-4 vezes menos
freqüente. A doença von Willebrand, decorrente da deficiência
quantitativa e/ou qualitativa do fator von Willebrand, é a mais
freqüente das coagulopatias hereditárias, apesar de ser ainda
subdiagnosticada em nosso meio.
Tratamento
No Brasil, o tratamento das hemofilias e doença von Willebrand é
realizado através da infusão dos concentrados plasmáticos do fator
de coagulação deficiente. Entretanto, no caso de algumas
coagulopatias, tais como deficiência de fator XIII, fibrinogênio
dentre outras, o tratamento de reposição é realizado através da
transfusão de hemoderivados (crioprecipitado ou plasma fresco
congelado). O Ministério da Saúde é o órgão responsável pela
aquisição e distribuição destes medicamentos:
1- Concentrados de fatores VIII e IX;
2- Concentrado de fator VIII rico em fator von Willebrand;
3- Concentrado de complexo Protrombínico;
4- Concentrado de complexo protrombínico ativado;
5- Desmopressina (DDAVP) para doença von Willebrand e hemofilia A
leve;
6- Fator VII ativado recombinante:
7- Selante de fibrina e.
8- Acido Tranexamico.
