ANEXO I

INDICAÇÕES CLÍNICAS PARA UTILIZAÇÃO DE VENTILAÇÃO NÃO INVASIVA EM PORTADORES DE DISTROFIA MUSCULAR PROGRESSIVA

1- Introdução

 A Distrofia Muscular Progressiva engloba um grupo de doenças genéticas que se caracterizam por uma degeneração progressiva do tecido muscular. Até o presente momento, tem-se conhecimento de mais de trinta formas de distrofia muscular. A forma mais freqüente e mais grave é a do tipo Duchenne, cuja incidência média é de 1 cada 3.500 nascidos do sexo masculino.

Na distrofia muscular o recém-nato é aparentemente normal. Entre os 3 e 4 anos de vida o paciente apresenta dificuldade para subir escadas, correr e quedas freqüentes. Com a evolução da doença as limitações vão crescendo a ponto de, em torno dos 10 a 12 anos de vida, o paciente ficar incapacitado de andar, necessitando do uso de cadeira de rodas. Na progressão da doença outros grupos musculares vão sendo atingidos como os dos membros superiores, coração e musculatura respiratória.

Na Distrofia Muscular de Duchenne uma insuficiência respiratória restritiva desenvolve-se na adolescência, no período que se segue à perda da capacidade de andar, ocasionando perda progressiva da capacidade vital. A falência respiratória é a causa de morte em cerca de 80% dos pacientes, devendo-se à disfunção da musculatura respiratória acessória, incluindo os músculos intercostais, os abdominais e, principalmente, o diafragma.

Estudos recentes demonstram que a ventilação nasal intermitente de pressão positiva (VNIPP), com o auxílio de ventiladores volumétricos do tipo BiPAP (bilevel positive airway pressure), não apenas retarda a perda da capacidade vital como pode evitá-la. Isso significa que a VNIPP retarda ou impede a progressão da insuficiência respiratória, não apenas melhorando a qualidade de vida, mas também a expectativa de vida. Os benefícios do suporte ventilatório são extremamente importantes, determinando, não raro, de forma dramática, a mudança para melhor da vida dos portadores de doenças neuromusculares.

A utilização de suporte ventilatório nos pacientes portadores de Distrofia Muscular Progressiva deve ser adequadamente avaliada e indicada, devendo-se para tanto considerar os critérios para sua indicação estabelecidos no presente ato.

2- Critérios Clínicos de Indicação

Deve ser avaliada clinicamente a evolução da disfunção respiratória do paciente. O agravamento das condições respiratórias, traduzido por fadiga, dispnéia e cefaléia matinal, é sugestivo de uma possível necessidade de suporte ventilatório. A estes critérios clínicos deve-se acrescentar, pelo menos, um dos critérios fisiológicos abaixo descritos.

3- Critérios Fisiológicos

A presença de apenas um destes critérios já se constitui em indicação de uso de ventilação não invasiva.

a- PCO2 maior ou igual a 45 mmHg;

b - Oximetria noturna demonstrando saturação de oxigênio menor ou igual a 88%, por 05 minutos consecutivos;

c - Pressão inspiratória máxima menor que 60 cm de água;

d - Capacidade Vital Forçada menor que 50% do predito.

4- Utilização de Ventilação não invasiva

Nos casos em que a ventilação não invasiva esteja indicada, a mesma, a critério médico, poderá se fazer necessária apenas no período noturno, momento em que são observadas inicialmente as alterações decorrentes da dessaturação.

Com a evolução da doença e a progressiva queda da capacidade vital, a necessidade de utilização do suporte ventilatório poderá se estender ao período diurno.

Segundo a Muscular Dystrophy Association, a ventilação deverá se estender para as 24 horas do dia quando a Capacidade Vital Forçada for menor que 30% do predito. Nestes casos a traqueostomia poderá ser considerada.

5- Bibliografia:

1 - Clinical Indications for Noninvasive Positive Pressure Ventilation in Chronic Respiratory  Failure Due to Restrictive Lung Disease, COPD, anda Nocturnal Hypoventilation – A Consensus Conference Report (Chest 1999; 116:521 – 534);

2 - Impact of Nasal Ventilation on Survival in Hypercapnic Duchenne Muscular Dystrophy. A K Simonds, F Muntoni, S Fielding (Thorax 1998; 53:949 – 952).

3 - Muscular Dystrophy Association – Breathe Easy. Respiratory Care for Children With Muscular Dystrophy.